Wat is fibreuze dysplasie?

Fibreuze dysplasie is een zeldzame botziekte waarbij in een deel van het skelet zogenaamd fibreus bot wordt gemaakt. Bij fibreuze dysplasie is er sprake van een verhoogde afbraak en opbouw van afwijkend botweefsel. Dit gebeurt op één of meer plekken van het skelet. Gezond botweefsel wordt plaatselijk vervangen door zacht (fibreus) bot. Dit nieuwe botweefsel is minder sterk, waardoor de kans op botbreuken toeneemt. Fibreuze dysplasie is goedaardig, maar soms moeilijk te behandelen. Zeker als de ziekte pas laat is herkend. Fibreuze dysplasie presenteert zich in vier vormen:

  • De monostotische vorm, waarbij slechts één bot is aangedaan. Het merendeel van de patiënten heeft deze vorm en ondervindt hier vaak weinig tot geen hinder van.
  • De polystotische vorm, waarbij meerdere botten zijn aangedaan.
  • Het McCune Albrightsyndroom, een zeer zeldzame aandoening waarbij fibreuze dysplasie samengaat met huid- en hormonale afwijkingen.
  • Het Mazabraud syndroom, waarbij fibreuze dysplasie samengaat met goedaardige tumoren tussen de spieren (myxomen). Bij het Mazabraud syndroom zitten de myxomen bijna altijd in de regio waar ook de fibreuze dysplasie van het bot zit.

Bekijk hier een video over het bot, van het LUMC.